颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的良性肿瘤，占所有颅内肿瘤的4%~5%；有两个发病高峰年龄，第一个高峰在5~12岁，第二个高峰在50~70岁，60%的肿瘤发生于儿童，颅咽管瘤通常是生长缓慢的肿瘤，起病隐匿，往往在症状出现后1~2年才被诊断。它与垂体瘤在位置、表现及手术方式上是非常相似的股票配资线上开户平台，但它们的起源不同，颅咽管瘤是先天性疾病，在儿童群体中较为常见，而垂体瘤多发于成年人群体，儿童极少会患有垂体瘤，在临床症状方面，颅咽管瘤出现尿崩症更为明显。

颅咽管瘤是一种良性肿瘤、生长缓慢，但具有局部侵袭性。其主要临床特点有头痛、呕吐、生长发育迟缓、第二性征不发育、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT、MR扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤为主。

颅咽管瘤的分类

1）按组织学分型：

颅咽管瘤分为两种组织学亚型，造釉质型颅咽管瘤（ACP）和乳头状颅咽管瘤（PCP），前者多于5~15岁和45~60岁发病，发病年龄具有“双峰”现象。后者多见于40~55岁发病。

（2）按位置分型：主要依据肿瘤和鞍隔以及第三脑室底的关系，可分为鞍隔下型，鞍上脑室外型，脑室底内型。

鉴别诊断

1.毛细胞星型细胞瘤：多见于青少年，病变位于鞍上，可沿视路生长，影像表现多样，可为囊性、实性及囊实性，T2WI信号相对较高，增强扫描实性部分明显强化。在T2WI上信号比较高的看似囊变的部分在增强时可以明显强化，此为毛星一个特点。

2.鞍区生殖细胞瘤：多见于青少年男性，临床可出现尿崩、内分泌失调等。病灶可累及垂体柄，表现为垂体柄增粗，垂体后叶高信号消失为较特异性的表现。T1WI等低、T2WI等高信号，病灶囊变多见，钙化少见，DWI呈高信号。可多发种植转移。

3.鞍区脑膜瘤：多见于蝶鞍前床突附近或两侧蝶骨嵴，宽基底，邻近颅骨多呈骨质增生改变，增强扫描多明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。其长轴极少向后倾斜，而颅咽管瘤长轴多向后倾斜。

4.垂体瘤：垂体瘤向鞍上生长且合并出血、坏死或囊变时，需与颅咽管瘤鉴别，其囊变多位于实性部分内部股票配资线上开户平台，可见“小泡征”。垂体瘤表现为蝶鞍扩大，正常垂体常不能显示，肿瘤内钙化少见；而颅咽管瘤由鞍上向鞍内生长，可压迫鞍隔下陷，垂体变扁，但垂体信号可显示，颅咽管瘤钙化常见。